総動脈幹症（Truncus Arteriosus）
総動脈幹症は先天性心疾患全体の0.4%を占めます。一本の大きな総動脈幹が、心室から出ています。総動脈幹は心室中隔（左右の心室の間の壁）に騎乗しています。心室中隔欠損により総動脈幹へは左右の心室から血液が流れます。
大動脈へは酸素濃度の高い血液（動脈血）と酸素濃度の低い血液（静脈血）が混合した血液が流れるため全身にチアノーゼが起こります。総動脈幹には肺動脈がつながるため、総動脈幹からは、大動脈・肺動脈・冠動脈に血液が流れます。
総動脈幹の弁には形態異常がみられます。弁尖が4つある4尖弁が約27%、弁尖が2つある2尖弁を8%の割合で認めます。弁形態異常に伴い、弁逆流が起こることがあります。弁逆流があると、左心室がさらに拡大し心不全になったり、冠動脈への血流がさらに低下したりすることがあります。
生後しばらくすると肺動脈の抵抗が低下するため、肺動脈にたくさんの血液が流れるようになります。肺動脈に流れるたくさんの血液は左心房、左心室に還ってくるため、左心室の拡大、心不全、肺うっ血が起こります。
また肺動脈への血液の流れが多いと、冠動脈への血液の流れが減少することがあります。また腸管などへの血流が低下することもあります。
治療
生後早期に手術を行います。手術は人工心肺を使用し、心停止下に行います。
1）心室中隔欠損をゴアテックス®︎などの人工心膜パッチで閉鎖、2）総動脈幹から肺動脈の分離、3）右心室から肺動脈へゴアテックス®︎などの人工血管を使って接続します。
説明の中の図は「PICUハンドブック 小児集中治療の最前線 テコム」から許諾を得て掲載しています。
先天性心疾患の病態
- 心室中隔欠損症（VSD：Ventricular Septal Defect）
- 心房中隔欠損症（ASD：Atrial Septal Defect）
- 房室中隔欠損（AVSD：Atrio-Ventricular Septal Defect）
- 肺動脈絞扼術（PA banding術）
- ファロー四徴症（Tetralogy of Fallot）
- 心室中隔欠損のない肺動脈閉鎖（PA / IVS：Pulmonary Atresia / Intact Ventricular Sep-tum）
- BCPS（Glenn（グレン））手術
- フォンタン（Fontan）手術
- 総肺静脈還流異常症（TAPVD：Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage）
- 大血管転位症（TGA：Transposition of Great Arteries）
- 総動脈幹症（Truncus Arteriosus）
- 大動脈縮窄症（CoA：Coarctation of Aorta）
- 大動脈離断（IAA：Interrupted Aortic Arch）